什么是多发性肌炎？

　　【多发性肌炎概述】气短、咳嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀等。少数患者有少量胸腔积液。PM累及咽、食管上端横纹肌较常见，表现为吞咽困难，饮水发生呛咳;食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等。少数PM患者可有心脏受累，可出现心肌炎和心包炎，表现为心悸、气短、胸闷、心前区不适或呼吸困难。少数PM可有肾脏受累的表现，如蛋白尿、血尿、管型尿。罕见的暴发型PM可表现为肌红蛋白尿、急性肾衰竭。

　　1. 定义。多发性肌炎(polymyositis，PM)是一组累及横纹肌的特发性炎症性疾病，临床以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病。病理上以横纹肌肌纤维变性和间质炎症为特点，作为系统性疾病，常累及多脏器，伴发肿瘤和其他结缔组织病。

　　2. 临床特点。

　　(1)PM 主要见于成人，儿童少见。常呈亚急性起病，仅少数病人急性起病。多在数周至数月内出现对称性的四肢近端肌肉无力是PM的特征性表现，约50%的患者可同时伴有肌痛或肌压痛，常伴有全身性的表现如乏力、厌食、体重下降和发热等，部分患者有关节肿痛或雷诺现象，随着病程的延长.可出现肌萎缩，眼轮匝肌和面肌受累罕见.

　　(2)累及多脏器：间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是PM常见的肺部病变，表现为胸闷、用的是肌酸磷酸激酶(CK)它的改变对肌炎比较敏感，b.抗Jo-1抗体比较具临床意义，阳性率为10%～30%。c. PM患者肌电图检查常为肌原性损害。d.肌活检标本HE染色常表现为纤维大小不一、变性、坏死和再生，以及炎性细胞浸润，免疫组化检测可见到肌细胞表达MHCI 分子明显上调;而浸润的炎性细胞主要为CD8+T 淋巴细胞，呈多灶状分布在正常的肌纤维周围及肌纤维内。

　　3. 治疗要点。到目前为止，糖皮质激素仍然是治疗PM的首选药物，二线药物治疗：免疫抑制剂如甲氨蝶呤(MTX)、硫唑嘌呤(Azathioprine，AZA)、环孢素A(CsA) 、环磷酰胺(CTX)以及静脉注射免疫球蛋白(IVIg)均有应用，总之PM是一组异质性疾病，临床表现因人而异，治疗方案也应强调个体化的原则。

　　4. 预后。激素及免疫抑制剂的应用使患者的生存率有明显的提高，患者5年和10年的生存率分别为80%和60%。影响患者预后的因素主要包括：老年患者，合并肿瘤患者，激素抵抗者，心肺等重要脏器受累，全身性肌无力，有呼吸肌受累。

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