急性播散性脑脊髓炎

什么是急性播散性脑脊髓炎?急性播散性脑脊髓炎是一组与自身免疫障碍有关的中枢神经系统疾患，病程可为急性，但也可为亚急性甚至慢性。常发生于病毒感染后或预防接种后。临床特点与许多原发性脱髓鞘病相似。

【发病人群】急性播散性脑脊髓炎是少见病，年发病率为0.2-0.8/10万，80%的患者发生在10岁以下的儿童，成人可发生，但罕见。70-93%的患者发病数周前有感染或疫苗接种史。Torisu等报道15岁以下的儿童发病率为0.64/10万，平均发病年龄5.7岁，男: 女为2.3: 1。

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【临床表现】本病临床过程进展相对较慢。常在麻疹、水痘或其他病毒感染后数周至数月出现症状。也可发生于预防接种之后。但也可能缺乏明显的病毒感染或预防接种史。死亡率可高达20%左右。可同时或先后累及大脑、脑干、小脑、脊髓或周围神经。主要表现为进行性发展的意识改变、惊厥发作和运动症状和体征。经几周后可缓解，甚至完全恢复。但多数病例出现持续性神经功能缺陷，表现为视神经萎缩、轻度智能减退、锥体束征和颅神经麻痹等，某些病例可续发多发性硬化。根据受累部位本组疾患可表现为播散性脑脊髓炎、脑干脑炎、脑脊髓神经根神经炎等多种类型。我们曾遇见一例脑脊髓神经根神经炎患儿，早期表现为急性播散性脑脊髓炎，2～3周后逐渐出现周围神经病的表现，如肌肉萎缩、神经营养障碍、胃肠功能障碍等。肌电图提示周围神经传导速度明显减慢，脑脊液蛋白明显升高。2年后复查，肌肉萎缩及无力仍十分明显，周围神经传导速度尚未恢复。

【实验室检查】部分病例可出现外周血淋巴细胞轻度升高。脑脊液可见轻度淋巴细胞增多，一般不超过20×106/L，总蛋白含量正常或轻度升高，有时可有球蛋白略升高，某些病例可有寡克隆区带。脑脊液糖含量正常。未培养出任何病毒。脑电图可见轻度背景慢化，但一般不如急性脑炎病人明显。CT和MRl可能正常。

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