患儿:冯某,女,5岁,河南开封人,主因“左侧额颞部皮肤硬化、萎缩3年余”住院。患者于出生3个月时左侧额颞部皮肤出现一拇指大小凹陷,家长未予重视及治疗。1岁时至河南省开封市第二医院就诊,诊为“色痣”(患者家属口述),建议激光治疗,家长拒绝。近两年病情进展较快,皮肤硬化及萎缩范围较前扩大,并出现左侧额颞部头发脱落,于2011年5月至河南省郑州市医科大学第一医院就诊,诊为“脱发性肌萎缩”给予口服药物及外用药治疗(具体用药不详),症状未见明显改善。
为求进一步治疗于2011年6月5日来我院就诊,门诊以“局限性硬化症”收入院。现主症:左侧额颞部皮肤皱褶凹陷,捏起困难,硬化、肌肉萎缩范围约6x5cm大小,伴有头发脱落,呈斑秃状约7X4cm大小。无疼痛、麻木等感觉障碍。患者自发病以来精神可、饮食可、睡眠可、二便正常。
查体:T:36.1℃ P:110次/分R:22次/分BP:未测。发育正常,营养中等,神志清楚,反应可,查体合作。头颅无畸形,左侧额颞部皮肤硬化、肌肉萎缩范围约6x5cm大小,伴有头发脱落,呈斑秃状。咽部充血,扁桃体无肿大。四肢肌张力正常,双上肢、下肢肌力V级。双上肢肱二、肱三头肌腱反射未引出,双下肢跟腱反射、膝腱反射正常。腹壁反射正常存在,病理征阴性。
入院诊断:局限性硬化症
入院后查血常规、尿常规、便常规、肝功能、乙肝五项、血电解质、血清肌酶谱均未见明显异常。肌电图示:被检神经左面神经复合肌肉动作电位波幅减低,余被检神经正常;被检肌左额肌、眼轮匝肌可见纤颤电位、正向尖波,余被检肌未见特征性改变。结合患者症状、查体及相关检查,诊断“局限性硬化症”明确,结合患者病情,给予中西医结合治疗,中医以补益脾肾、活血通络为主,给予口服中药;西医营养神经、改善肌肉功能等对症治疗。及头孢克肟颗粒、利咽解毒颗粒、宝咳宁颗粒口服以消炎、清热解毒、止咳对症治疗,患者咳嗽等症状渐缓解。病情相对平稳,较前好转。
出院情况:患者经过我院中西医结合治疗后,左侧额颞部皮肤较前软化,可见少许新生头发生长,四肢肌张力正常,双上肢肌力V级,双下肢肌力V级。现病情平稳,康复效果明显。