什么是重症肌无力？

什么是重症肌无力？重症肌无力是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor，AchR)的自身免疫性疾病。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂（cholinesterase inhibitors，ChEI）治疗后症状减轻。发病率为8～20/10万，患病率为50/10万，我国南方发病率较高。重症肌无力患者常合并甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病。

临床表现：重症肌无力的患病率约为4.3～6.4/10万，我国南方发病率较高。女性多于男性，约为3 ：2。任何年龄组均可发病，有二个发病年龄高峰：第一个高峰为20岁～40岁，女性多见；第二个高峰为40岁～60岁，以男性多见，多合并胸腺瘤。如母亲患重症肌无力则其婴儿可从胎盘获得ACHR抗体而出现暂时性的重症肌无力症状，多于生后6周左右症状消失。

重症肌无力发病诱因多为感染，精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等。这些因素也可使病情恶化甚至诱发重症肌无力危象。

本病起病隐袭，常见的首发症状为眼外肌不同程度无力，包括上睑下垂，眼球活动受限而出现复视，但瞳孔扩约肌不受累。眼外肌肌力弱可由单眼开始，以后累及双眼；或双眼同时发病，但两侧受累程度常不对称。除眼外肌外，其它骨骼肌也可受累。如咀嚼肌和咽喉肌受累时则咀嚼、进食和咽下困难，饮水呛咳，说话无力而带鼻音。面肌受累则表情缺乏，闭目无力。如胸锁乳突肌和斜方肌受累则转头和耸肩无力。四肢肌肉受累常以近端重，可影响日常活动，严重时被迫卧床。上述症状通常以晨起时减轻，重复活动后症状加重，休息后又有程度不等的缓解，因此"晨轻暮重"的趋势，此为本病主要的临床特征。

如侵犯呼吸肌则出现呼吸困难，称为重症肌无力危象，是致死的主要原因。心肌也可受累，可引起突然死亡。

少数病例可自然缓解，多发生在起病后2～3年内。个别病例呈暴发型。多数病例迁延数年至数十年靠药物维持，病情常有波动。

相当数量的病例合并胸腺肥大或胸腺瘤，可通过X线胸片断层摄影﹑ＣＴ扫描或MRI加以诊断。部分病例合并甲状腺功能亢进等其它免疫病。